Лечение детского церебрального паралича, причины и формы. реабилитация и лечение детей с дцп

Стадии заболевания

Принято выделять три стадии ДЦП:

• Ранняя. Берёт начало с момента рождения ребёнка. Для неё характерно задержка развития врождённого двигательного рефлекса, задержка редукции тонического рефлекса и становление установочных рефлексов. К ранней стадии ДЦП относят болезни детей до 5 месяцев.
• Резидуальная начальная. Отмечается патология двигательного и речевого развития малыша. Характеризуется полностью сформированной патологией двигательного стереотипа. Контрактуры выражены, преимущественно, в суставах нижних конечностей, в существенно меньшей мере — верхних. Стадия охватывает период от 5 месяцев до 3 лет.
• Резидуальная конечная. Заключительная стадия ДЦП. Наблюдается окончательное формирование патологического двигательного стереотипа как в скелетной, так и в артикуляционной мускулатуре. Скелет деформирован. У ребёнка определяются частые судороги, происходит нарушение зрительной, слуховой, речевой функции. Затруднено глотание, возможны патологии зубов.

Симптомы ДЦП

Понятно, что мгновенно диагностировать детский церебральный паралич у грудничка весьма проблематично. Не приходится говорить о нарушении двигательных функций, когда они еще не развиты. Неуместно говорить о том, что ребенок не может контролировать свои движения, ведь любой малыш не умеет этого делать и учится до 2 – 3 лет. По мере роста ребенка после одного года внимательный родитель или няня, которая много времени проводит с малышом, может заметить отклонения и задержки в развитии обычных для детей этого возраста навыков.

Если степень поражения мозга высокая, недостатки развития будут заметны сразу после рождения.

И все-таки существуют некоторые признаки, которые могут навести родителей на мысль о возможном наличии синдрома ДЦП:

• очень слабый младенческий крик;
• постоянное нарушение глотательных и сосательных движений;
• периодические судороги;
• нетипичные для определенного возраста позы.

Насторожить должно, когда малыш находится в очень расслабленном состоянии, тело как будто ватное. Или наоборот – гиперэкстензия большой силы, когда и ручки, и ножки разбросаны в стороны сильнее, чем у здоровых младенцев.

По мере роста ребенка, патологические симптомы церебрального паралича становятся более заметными, даже непрофессиональному взгляду родителей, поэтому важно своевременно обратится к детскому невропатологу, чтобы в будущем избежать грозных осложнений или максимально быстро начать лечение. Кроме того, что физические параметры развития тела отстают от нормы возраста, появляются признаки, сигнализирующие о проблеме

Признаки ДЦП у детей младшего возраста:

Гипотрофия конечностей. Ребенок не может полноценно управлять мышцами рук и ног, соответственно, они большую часть времени находятся без движения. Мышцы не развиваются и становятся вялыми, мягкими.
Тактильные и болевые ощущения ребенка могут быть неадекватными, патологическими. Так, боль может ощущаться в разы сильнее, чем у обычного человека. Проблемы возникают даже при обычной чистке зубов или вытирании полотенцем. А тактильные ассоциации могут быть вообще неверными: пациент не способен различить твердый и мягкий мячик, шершавую или гладкую поверхность.
Раздражение кожных покровов около рта. Отсутствие контроля глотания и слюнотечения провоцирует постоянное нахождения слюны в области рта. Это, в свою очередь, вызывает раздражение кожи в зоне рта, груди и подбородка.
Стоматологические заболевания. Невозможность качественно чистить зубы приводит к их болезням и воспалению десен. Детям, склонным к судорогам, назначают для приема медицинские препараты против этого недуга. Эти медикаменты также неблагоприятно сказываются на состоянии десен.
Травмирование при несчастных случаях. Конечно, люди, неспособные контролировать свою координацию, чаще других подвергаются падениям, ударам о косяки дверей, предметы мебели и пр. Возникновение неожиданных судорог тоже провоцирует получение травм об окружающие предметы.
Дети и взрослые с ДЦП относятся к группе часто болеющих пациентов. Их организмы плохо сопротивляются соматическим и инфекционным заболеваниям. Кроме того, при особо тяжелых формах церебрального паралича даже кашель может стать смертельно опасным. Во время приема пищи ребенок, не способный нормально глотать, может поперхнуться. Частицы пищи, попадая в трахею, провоцируют воспаление и пневмонию.
Все пациенты, страдающие ДЦП, имеют проблемы с нарушением осанки и физическими движениями тела. Проблема детского возраста в том, что у младенцев этот признак трудно определить. И по мере роста ребенка, увеличения его активности, полученная, например, при родах травма мозга, может усугубиться

Состояние этого жизненно важного органа способно измениться и осложнить развитие ДЦП. Вот почему так важно как можно раньше обнаружить опасное заболевание и начать лечебные и реабилитационные мероприятия.

Обучение сенсорному восприятию

Участие детей в ДЦП программах включает выполнение упражнений и методик на развитие тактильных, зрительных, слуховых ощущений, а также формирование представлений об окружающем мире, развитие речи, обогащение словарного запаса ребенка.

Занятия ДЦП с целью обучения сенсорному восприятию предусматривают выполнение следующих заданий:

• «Разложи предметы по цвету»;
• ознакомление с геометрическими фигурами – обведение их пальцем, рисование фигур пальцем, смазанным гуашью, обведение по трафаретам;
• построение башен-домиков для знакомства с понятиями «большой-маленький», «широкий –узкий».;
• упражнения с флажком и мячами для изучения понятий «близко», «далеко», «справа», «слева»;
• рассматривание, изучение и ответы на вопросы по тематическим картинкам для определения пространства, изменений времен года, смены дня и ночи;
• развитие слухового внимания – «Угадай, кто кричит», «На каком инструменте играют»;
• формирование изобразительной деятельности – обучение изображению круга, треугольника, горизонтальных и вертикальных линий.

Занятия с детьми с ДЦП также предусматривают выполнение упражнений на формирование мелкой моторики руки. Доказано, что уровень мелкой моторики напрямую связан с уровнем развития речи. Среди упражнений можно рекомендовать нанизывание бусинок на веревочку, плетение косичек из шнурков и лент, бисероплетение.

Поскольку большинство детей с ДЦП имеют проблемы с речью, важная часть обучения – это логопедическая работа, вербальное и невербальное общение, а также тренировка слуха.

Важная часть обучение детей с ДЦП – это формирование у них навыков самообслуживания. При этом учитывают уровень двигательных возможностей ребенка. Бытовые умения и навыки (самостоятельный прием пищи, гигиенические процедуры, одевание и раздевание) формируются в пассивно-активной форме с постепенным снижением роли взрослого в управлении процессом.

Гиперкинетическая форма ДЦП

Гиперкинетическая форма ДЦП проявляется гиперкинезами и нарушениями мышечного тонуса, чаще по типу диффузного повышения (экстрапирамидная ригидность). В некоторых случаях в состоянии покоя мышечный тонус нормальный или несколько снижен, однако гиперкинезы (чаще в виде атетоза или двойного атетоза) появляются в 6 – 8 месяцев, хорошо выражены на втором году жизни. Могут наблюдаться хорея, хореоатетоз, торсионная дистония. Изменения интеллекта и судорожные припадки обнаруживаются значительно реже, чем при других формах ДЦП. Произвольные движения таких больных неловкие, некоординированные, порывистые, что обусловлено наличием гиперкинезов. Характерно нарушение речи по типу экстрапирамидной дизартрии. Речь невнятная, растянутая, прерывистая, невыразительная. Из-за речевых расстройств дети с нормальным интеллектом не могут обучаться в общеобразовательной школе. Данная форма ДЦП часто обусловлена несовместимостью крови матери и плода по резус-фактору или группе крови АВО.

Медикаментозное лечение

Лекарства при ДЦП используются с целью подавления тех или иных симптомов заболевания и играют вспомогательную роль. При сопутствующей эпилепсии могут назначать антиконвульсанты (препараты противосудорожного действия). Повышенный мышечный тонус снижается при помощи антиспастических средств. С целью улучшения работы ЦНС применяют ноотропы, метаболические препараты (АТФ, аминокислоты, глицин), антидепрессанты, транквилизаторы, нейролептики, сосудистые препараты.

Шемятовская Ольга Дмитриевна, невролог клиники DocMed:

«Подходы к уменьшению слюноотделения обычно включают поведенческую терапию, лекарства — в первую очередь, и, если нет эффекта, то инъекции ботулотоксина в слюнные железы и хирургическое вмешательство. У некоторых детей слюнотечение улучшается с возрастом.

У детей с ДЦП высок риск попадания пищи в дыхательные пути (аспирации). Поэтому надо кормить понемногу, выбирать нужную консистенцию и следить, чтобы не давился. Если ребенок постоянно давится, кашляет, или его рвет сразу, после или во время еды, более того, он почти не набирает вес/набирает слишком много — это повод обсудить с педиатром изменение стратегии питания. Иногда выходом является питание через зонд специальными смесями».

Ботулинотерапия

При локальном гипертонусе и деформации конечностей эффективным подходом считается инъекция ботулотоксина, того самого, который широко используют в косметологии с целью избавиться от морщин. Он блокирует нервные сигналы, поступающие к мышцам, тем самым расслабляя их. Благодаря этому мышечный тонус снижается. Продолжительность эффекта составляет 3-6 и более месяцев, после чего инъекция повторяется. 

Ботулинотерапия может применяться в комплексе с ЛФК, помогая уменьшить боль во время упражнений, оптимизировать движения и облегчить использование ортезов. 

Интратекальное введение баклофена

При тяжелых двигательных нарушениях и выраженной спастичности при ДЦП может использоваться интратекальное (под оболочку спинного мозга) введение баклофена с помощью помпы¹. 

Целями применения этого препарата являются:

• Снижение мышечного тонуса.
• Уменьшение боли.
• Улучшение позиционирования в сидячем и лежачем положении.
• Облегчение ухода и использования ортезов.
• Профилактика контрактур и вывихов.
• Улучшение качества жизни. 

Ортопедическая хирургия

Ортопедические операции показаны при всех видах двигательных нарушений. Чем более выражена спастичность и дефекты, тем раньше проводится хирургическое вмешательство. Как правило, операции выполняют, начиная с трехлетнего возраста. Цель такого лечения – устранение и профилактика деформаций, контрактур и вывихов, стабилизация позы, оптимизация движений.  

Физиотерапия

В качестве дополнительного лечения при ДЦП широко применяются физиотерапевтические процедуры. Чаще всего используют:

• Оксигенобаротерапию.
• Электростимуляцию нервов и мышц.
• Лекарственный электрофорез.
• Грязелечение.
• Тепловые процедуры.
• Водолечение.
• Подводный душ-массаж и вихревые ванны. 
• Лазеротерапию (инфракрасный лазер).

Как определяют ДЦП у новорожденных

В некоторых случаях заподозрить детский церебральный паралич у плода возможно при УЗИ еще в период его внутриутробного развития. Но окончательный диагноз ставится только после рождения ребенка и проведения полного обследования.

На предварительной диагностике врач задаст матери вопросы о:

• течении беременности;
• родах;
• перенесенных недугах инфекционного характера;
• вредных привычках;
• травмах;
• наличии среди родственников детей с ДЦП.

Что должно насторожить родителей:

• задержки в развитии опорно-двигательной системы (повороты, сгибание конечностей);
• отсутствие движений в руках, ногах;
• малыш с трудом удерживает голову;
• судороги, приступы эпилепсии;
• вялая осанка;
• плохой контроль головы;
• слабовыраженный сосательный рефлекс.

Признаки ДЦП у грудного ребенка

При обнаружении хотя бы одного из вышеперечисленных симптомов, следует незамедлительно обратиться к неврологу за консультацией.

Как оформить статус для получения льгот

Для оформления инвалидности ребенку, родители должны обратиться к лечащему неврологу или детскому педиатру, который даст направление на проведение медико-социальной экспертизы (МСЭ).

Затем для родителей начинается самый сложный этап – посещение всех врачей из списка, сдача анализов и прохождение диагностических процедур. Всех врачей нужно посетить до назначенного дня проведения экспертизы. Имея на руках заключения врачей и результаты анализов, родители передают их на рассмотрение в комиссию лично или в электронном виде.

Из документов также нужно предоставить свидетельство о рождении (или паспорт после 14 лет), характеристику с места учебы или детского сада (при условии их посещения ребенком) и направление на МСЭ. Комиссия не имеет права требовать от родителей или опекунов предоставления других документов.

ДЦП – это тяжелое заболевание, требующее серьезного лечения и длительной реабилитации. Полученные льготы после оформления инвалидности станут хорошей материальной поддержкой.

Виды ДЦП

В зависимости от зоны поражения головного мозга и характерных проявлений существует следующая классификация (по Семеновой К.А.):

1. Спастическая диплегия – наиболее распространенная форма, в общей статистике 40-80%. Наблюдается поражение отделов мозга, ответственных за двигательную активность конечностей, что приводит к полной или частичной парализации ног (в большей степени) и рук.
2. Двойная гемиплегия выражается самыми тяжкими проявлениями. При этой форме поражены большие полушария мозга или тотально весь орган. Клинически наблюдается ригидность мышц конечностей, дети не могут держать голову, стоять, сидеть.
3. Гемипаретическая форма. Поражено одно из полушарий ГМ с корковыми и подкорковыми структурами, отвечающими за двигательную активность. Страдает одна из сторон тела (гемипарез конечностей), перекрестная по отношению к больному полушарию.
4. Гиперкинетическая форма (до 25% больных). Поражены подкорковые структуры. Выражается в гиперкинезах – непроизвольных движениях, характерно усиление симптоматики при утомлении, волнении. Данная форма ДЦП в чистом виде встречается относительно редко, чаще в сочетании со спастической диплегией.
5. Атонически-астатическая форма возникает при поражении мозжечка. Более всего страдает координация движений и чувство равновесия, наблюдается атония мышц.

Течение заболевания и прогноз жизни

Детский церебральный паралич, особенно в старшем возрасте, представляет собой не прогрессирующее заболевание, а наличие стойких резидуальных последствий перенесенного поражения мозга. При этом, как правило, имеет место регресс симптоматики в той или иной степени. Возможности компенсации нарушенных функций достаточно велики в раннем детском возрасте, и позволяют добиться порой почти полного выздоровления.

Сложно оценить признаки ДЦП в трехмесячной возрасте, или, скажем, в возрасте 6 месяцев. На первый план выходят явления отставания в развитии, признаки пареза конечностей. Однако каждый случай индивидуален, и выделить точные признаки ДЦП на первом году жизни невозможно.

Прогноз жизни пациентов ДЦП, как правило, благоприятен. Пациенты доживают до глубокой старости, могут иметь потомство. Снижение средней продолжительности жизни чаще связано с психическим недоразвитием, отсутствием социальной адаптации, а также наличием частым наличием симптоматической эпилепсии.

Положение стоя

Позиционирование стоя

Дети, неспособные самостоятельно стоять, получат существенную выгоду от того, что они будут стоять прямо, играя за столом. Без поддержки многие дети с ДЦП стоят с полусогнутыми и приведенными коленями, при этом бедра находятся в состоянии приведения и внутренней ротации. Поддержка необходима для контроля постуры и обеспечения надежной базы, а для некоторых детей идеально подойдут вертикализаторы.

Как и любая другая опорная система, они накладывают некоторые ограничения, но вместе с тем вертикализаторы корректируют неэффективную осанку, обеспечивают хорошую растяжку сгибателей коленей, сгибателей и аддукторов бедер, а также позволяют работать с собственным весом и менять положение. 

Позиционирование в положении стоя также способствует:

• укреплению тазобедренных суставов, что снижает риск вывихов и возникновения боли;
• укреплению костей (дети, которые никогда не стоят, имеют высокий риск переломов);
• улучшению работы дыхательной и сердечно-сосудистой систем;
• улучшению опорожнения мочевого пузыря и кишечника;
• уменьшению скованности, мышечного тонуса и выраженности непроизвольных движений.

Детский церебральный параличДЦПКонцепция Бобат

Руководство по интерпретации

Информация в этой статье не является личным мнением авторов, напротив, она резюмирует лучшие имеющиеся на 2019 год доказательства. Эта статья не обесценивает наблюдения за реакциями детей на вмешательство, даже если они отличаются от усредненных результатов, представленных в исследованиях. Кроме того, наша работа не преследует цели критиковать выбор семей или самих провайдеров услуг здравоохранения. В случаях когда доказательной базы нет, необходимо проводить исследования с качественным дизайном. Так как церебральный паралич – это гетерогенное нарушение, интерпретация результатов рандомизированных контролируемых исследований является сложным процессом. 

Механизм возникновения ДЦП

Механизм возникновения ДЦП достаточно сложный. Часто он носит аутоиммунный характер: нервные клетки плода под влиянием различных повреждающих факторов превращаются в чужеродные для организма мозговые антигены, которые через плаценту попадают в кровь матери и вызывают образование антител в ее организме. Эти антитела могут проникать через плаценту в организм плода и вызывать деструкцию различных отделов мозга. Эти аутоиммунные процессы продолжаются и после рождения, в связи с чем мы рассматриваем ДЦП не как резидуальное состояние, а как проявление текущего процесса в определенных временных рамках.

Патогенез двигательных расстройств можно объяснить с позиции становления и редукции основных безусловных рефлексов грудного ребенка, прежде всего лабиринтных тонических, шейных тонических симметричных и асимметричных, простых шейных и туловищных установочных. Так, при лабиринтном тоническом рефлексе в положении ребенка на животе повышается мышечный тонус в сгибателях шеи, конечностей и туловища.

Уже на втором месяце жизни он начинается сменяться лабиринтным установочным рефлексом – смена флексорного тонуса на экстензорный. В результате ребенок приподнимает головку, опираясь вначале на предплечья, с 3 – 4 месяцев – на разогнутые руки, а в 5 – 6 месяцев разгибаются ноги и ребенок становится на четвереньки.

В конечном итоге тело принимает вертикальную установку. Если же вовремя не происходит редукции лабиринтного тонического рефлекса, то развитие моторики приостанавливается, формируются сгибательные контрактуры и неправильная установка стоп. Одновременно с этим рефлексом происходит задержка редукции и других позотонических и спинальных автоматизмов.

Сложности обучения детей с ДЦП

Физические и психические ограничения не позволяют детям с таким диагнозом полноценно освоить опыт предыдущих поколений. Но современная педагогика отвергает идею о существовании полностью необучаемых детей и руководствуется принципом педагогического оптимизма.

Обучение детей с ДЦП сопряжено со следующими трудностями:

замедленность и несформированность двигательных навыков и умений;
неконтролируемые движения конечностей, головы, гримасы лица, усиливающиеся при волнении и напряжении;
тремор рук, затрудняющий процесс письма, рисования и выполнения других подобных заданий;
ослабленное внимание, плохая память;
неравномерный характер работоспособности – период активности резко сменяется ярко выраженной апатией и неприятием;
психическая нестабильность, проявляющаяся внезапными вспышками агрессии, отказом от общения, повышенной тревожностью;
нарушения зрения и слуха.

При некоторых формах заболевания пациенты сохраняют свои интеллектуальные способности, но в целом работа с детьми с ДЦП требует иных подходов, чем обучение их нормотипичных сверстников.

Причины возникновения ДЦП

По статистике от 6 до 12 детей на каждую тысячу новорожденных рождаются с диагнозом ДЦП и многие думают, что это заболевание передается по наследству, однако непосредственной причиной развития ДЦП у плода является патологическое нарушения структур головного мозга, приводит к этому состоянию недостаточное поступление кислорода. Риск развития ДЦП повышается под влиянием следующих провоцирующих факторов:

• Инфекционных заболеваний матери на протяжении всей беременности, к ним прежде всего относят вирус герпеса, цитомегаловирус, токсоплазмоз.
• Неправильное развитие отделов головного мозга при внутриутробном развитии плода.
• Несовместимость крови матери и ребенка – резус – конфликт, приводящий к гемолитической болезни новорожденных.
• Хроническая гипоксия плода во время беременности и самих родов.
• Эндокринологические и острые соматические заболевания матери.
• Тяжелые роды, затяжная родовая деятельности, травмы ребенка, полученные при прохождении через родовые пути.
• В раннем перинатальном периоде ДЦП может быть вызвано токсическим поражением организма тяжелыми ядами, инфекционными болезнями, захватывающими отделы и кору головного мозга.

Большая роль в развитии ДЦП отводится кислородному голоданию мозга, которое возникает при неправильном расположении в теле матки плода, затяжных родах, обвитии шейки пуповиной. У большинства детей выявляется влияние сразу нескольких факторов, один из которых считается ведущим, а другие усиливают его негативное влияние.

Генетическая предрасположенность

Родители ребенка с  ДЦП часто спрашивают: «ДЦП — это генетическое заболевание?» Или: «ДЦП передается по наследству?»

В то время как ДЦП не является наследственным заболеванием, исследователи обнаружили, что существуют наследственные факторы, которые  могут предрасполагать к развитию ДЦП. Хотя конкретные генетические расстройства непосредственно не вызывают ДЦП, генетические факторы могут привести к незначительному воздействию на многие гены. Генетические воздействия могут также развиваться на уровне от гена к гену или образуют сложные взаимодействия с некоторыми воздействиями окружающей среды.

Это взаимодействие называется «мультифакториальным» или «многофакторным наследованием» и может объяснить, почему ДЦП может «войти в семью,» что клинически называется «семейным рецидивом.»

Некоторые генетические факторы включают в себя преждевременные роды, отслойку плаценты, задержка роста плода, хориоамнионит, преэклампсия и тазовое предлежание. Одно исследование, опубликованное в журнале детской неврологии и названием «Генетические атетоидной формы ДЦП» выявляет связь семейного рецидива этой формы ДЦП со спастичностью, микроцефалией, интеллектуальными нарушениями и судорогами определяет это как аутосомно-рецессивный или связанный с Х-хромосомой рецессивный тип наследование.

Некоторые генетические нарушения мозга возникают в результате спонтанных мутаций генов, происходящих от воздействия токсинов окружающей среды, таких как  сигаретный дым или пестициды.

Некоторые генетические дефекты способствуют развитию пороков головного мозга, которые нарушают соединения нервных клеток и приводят к ДЦП. Есть также случаи неблагополучных наследственных генов, которые исключают развитие здорового мозга.

Хотя семейная форма ДЦП составляет лишь около 1,6% от всех случаев, родитель, у которого уже есть ребенок с диагнозом ДЦП, имеет повышенный риск рождения второго ребенка с этим диагнозом. В этих случаях молекулярные тесты могут определить чувствительный ген.

Заключение

Не существует идеальной операции, ортеза или лечения для улучшения ходьбы и мобильности. AFO не предотвращают деформации и контрактуры, но могут сделать ходьбу более комфортной и стабильной. Операции могут быть необходимы для улучшения функционирования (например, стояния или ходьбы) или облегчения родителям ухода за ребенком (например, если есть контрактура приводящих мышц ног). Прежде чем принимать решения об операции, лечении и применении ортеза, необходимо провести тщательную оценку. Данных по эффективности операций и использовании AFO недостаточно. 

Бобат-терапияДЦПКонцепция Бобат