Анализы на билирубин выявляют тяжелые заболевания печени

Паренхиматозные желтухи

Причиной паренхиматозных (печеночных) желтух становятся заболевания печени. Поврежденные или разрушенные клетки печени не способны в полном объеме связывать билирубин с глюкуроновой кислотой, тем самым нейтрализуя его токсические свойства, и он поступает в кровь в большом количестве. В крови повышается уровень билирубина как связанного, так и не связанного (прямого и непрямого)

• Острые и хронические диффузные заболевания печени
• Первичный и метастатический рак печени
• Вторичные дистрофические поражения печени при различных заболеваниях внутренних органов и правожелудочковой сердечной недостаточности
• Холестатический гепатит
• Первичный билиарный цирроз печени
• Токсическое повреждение печени: четырёххлористым водородом, хлороформом, трихлорэтиленом, фторотаном, алкоголем
• Лекарственные отравления: парацетамолом, изониазидом, рифампицином
• Токсическое повреждение печени при отравлении мухомором (альфа-аманитин)

Лечение острой почечной недостаточности

Острая почечная дисфункция требует неотложной помощи. Пациента госпитализируют в отделение реанимации и интенсивной терапии, где можно провести полноценное лечение. На стадии начальных признаков основной задачей врачей является устранение причины ОПН. С этой целью применяют:

• восполнение водно-электролитного баланса внутривенными инфузиями;
• промывание ЖКТ, применение энтеросорбентов и антидотов, если у пациента острая интоксикация;
• проведение гемосорбции или плазмафереза для быстрого удаления токсинов из крови;
• постановку трансуретрального катетера или экстренную операцию для удаления камней из мочевыводящих путей.

При снижении выделения мочи на втором этапе почечной недостаточности рекомендуется назначение диуретиков, которые борются с гипергидратацией организма. Чаще всего используют препараты из группы петлевых диуретиков, чтобы получить быстрый эффект. По показаниям проводится антикоагулянтная и антиагрегантная терапия, чтобы улучшить кровоснабжение почек. Симптоматическое лечение может включить витаминно-минеральные комплексы, применение гастропротекторов, адекватное обезболивание, назначение противорвотной терапии.

После ликвидации признаков острой недостаточности почек пациентам назначается диспансеризация у нефролога или уролога для контроля работы почек и основных показателей крови. Особенно это касается больных с длительным периодом олигоанурии, при котором со временем может сформироваться хроническая почечная недостаточность. Пристальному наблюдению подлежат люди с сопутствующей патологией, например, при мочекаменной болезни или при аденоме простаты у мужчин.

Лечение желтухи

Если желтуха у новорожденных проходит без критического повышения билирубина и относится к физиологическому типу, лечение может не потребоваться во все. При незначительных отклонений от нормы в анализах рекомендуется стандартный уход за ребенком, кормление по требование. Материнское молоко обладает всем необходимым для нормализации обмена веществ малыша. За 2-3 недели все симптомы должны исчезнуть сами по себе.

При диагностировании патологической желтухи без медицинской помощи не обойтись. Точные назначения может дать только лечащий врач, изучив анамнез и лабораторные анализы. Лечение желтухи у новорожденных содержит:

Фототерапию. Во время светолечения на кожу малыша воздействуют с помощью специальных ламп. Длина их световых волн специально подобрана так, чтобы они спровоцировали распад билирубина. Фермент расщепляется на нетоксичные вещества, которые легко выводятся из организма вместе с продуктами жизнедеятельности. Процедура полностью безопасна для малыша и не влияет на другие функции организма.

Инфузионную терапию. Она применяется в том случае, если фототерапия не дала желаемых результатов или анализы выявили критический уровень содержания билирубина в крови. При помощи капельниц в кровь вводятся специальные препараты, расщипляющие фермент и запускающие процес детоксикации организма. Объем терапии зависит от тяжести болезни и особенностей пациента.

Переливание крови. Иногда необходимо проводить операцию по заменному переливанию крови. Обычно это связано с патологическим изменением структуры билирубина.

В большинстве случаев желтуха у новорожденных побеждается современными методами лечения в течение нескольких дней. При раннем выявлении заболевания все необходимые меры будут предприняты еще в роддоме. Если потребуется более долгое лечение, ребенка перенаправят в стационар.

Нарушение оттока желчи

На пути движения желчи из печени в кишечник возникает препятствие: отсутствие или частичная/полная непроходимость желчных ходов, сдавление протоков опухолями из других органов.

При рождении дети выглядят здоровыми. Желтуха появляется в первые недели жизни и нарастает постепенно, придавая коже желто-зелёный оттенок. Несмотря на проводимое медикаментозное лечение, улучшения не наступает.

Показано хирургическое лечение, но нередко оно неэффективно. 

Желтуха у новорождённых протекает по своим «законам», не работающим в старшем возрасте и у взрослых.

Признаки могут появиться после выписки домой на 3-4 день жизни ребёнка. На ваших плечах лежит огромная ответственность: внимательно относиться к крохе и при появлении тревожных симптомов обращаться к педиатру. Только так можно своевременно выставить диагноз и провести лечение, избежать развития осложнений.

педиатр, врач-ординатор детского отделения

Патологическая желтушка

Лечение билирубина у детей иногда требует немедленного вмешательства специалиста. Непрямой билирубин – нейротоксический яд, который в комбинации с некоторыми состояниями может вызвать поражение мозга. Такая болезнь известна как билирубиновая энцефалопатия.

Причины возникновения патологической желтухи:

Недоношенность – классическая причина пожелтения слизистых и кожи. Поскольку ребенок появился на свет раньше времени, его печень не может работать на 100%

Выхаживание недоношенных детей в больнице

• Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) – несовместимость группы и / или резус-фактора крови младенца и матери. Например, у мамы первая группа крови с отрицательным резус-фактором, а у малыша – вторая или третья с положительным резус-фактором
• Наличие даже небольшого кровоизлияния – еще одна причина повышенного билирубина в организме
• Инфекционная патология – врожденная инфекционная болезнь, требующая длительного лечения
• Сахарный диабет у матери – при таком заболевании риск появления желтушки повышается
• Прием матерью и / или ребенком ряда лекарств, в частности окситоцина, цефазолина, ампициллина
• А также: проблемы с углеводным обменом (гипогликемия), эндокринные расстройства, гипоксия

Если симптомы сохраняются более трех недель, и у ребенка окрашивается моча, а стул, наоборот, обесцвечивается, это может свидетельствовать о наличии врожденного заболевания желчных путей

Эти и ряд других причин замедляют развитие ферментных систем печени, таким образом способствуя появлению патологической желтушки. 

Как лечить желтуху у младенцев: если желтушка патологическая, она требует немедленного обращения к врачу.

Анализ крови на билирубин

Исход лечения любого заболевания во многом зависит от точности поставленного диагноза. Довольно часто врачу приходится проводить дифференцированную диагностику, анализируя показатели лабораторных, инструментальных и аппаратных исследований, так как разные заболевания могут иметь сходную симптоматику.

В первую очередь доктор ориентируется на биохимический анализ крови в силу универсальности характеристик этого комплексного теста. Среди базовых показателей одним из важнейших считается содержание билирубина в крови, который дает оценку работе печени, поджелудочной железы и желчного пузыря. Особое значение показателя «билирубин» и его соотношение с другими характеристиками крови подтвердит любой медицинский форум с многочисленными вопросами по этой тематике.

Повышенный билирубин в крови — что это значит

Если в результатах анализа отмечено повышение билирубина в крови, это может означать наличие тяжелых заболеваний и патологических состояний:

• наследственная или вызванная другими заболеваниями ферментная недостаточность печени;
• цирроз печени и гепатиты;
• заболевания желчевыводящих путей и желчного пузыря;
• гемолитическая анемия;
• раковая опухоль или метастазы в печень из других органов;
• авитаминоз В12;
• травмы с множественными гематомами.

Исключение — младенческая физиологическая желтуха, которая возникает в связи с перестройкой организма новорожденного после внутриутробного развития. Во всех остальных случаях требуется определение точной причины высокого уровня билирубина.

Патогенез желтухи новорожденных

Патогенез физиологической желтухи

Неонатальная физиологическая желтуха вызвана двумя одновременными процессами:

1. Повышенной выработкой билирубина из-за усиленного распада эритроцитов у новорождённых.
2. Функциональной незрелостью печени новорождённого, из-за чего возникает дефицит специального белка лигандина и понижается активность фермента, связывающего билирубин с глюкуроновой кислотой.

Эритроциты — клетки крови, которые постоянно обновляются. При распаде старых клеток образуются пигменты, к которым относится билирубин.

На первой стадии окисления из гема (железосодержащей части эритроцита) образуется биливердин, который затем восстанавливается до почти нерастворимого в воде билирубина. Билирубин транспортируется в плазме, плотно связанный с белком альбумином. Связывание билирубина с альбумином у новорождённых снижено.

Свободный билирубин способен пересекать гематоэнцефалический барьер (барьер между кровеносным руслом и спинномозговой жидкостью головного мозга). Билирубин проникает в центральную нервную систему и оказывает на неё токсическое воздействие.

Достигнув печени, билирубин транспортируется в её клетки — гепатоциты. Здесь он связывается с внутриклеточным белком — изоферментом лигандином. Поглощение билирубина в гепатоцитах растёт с его концентрацией. Концентрация лигандина снижена при рождении, но быстро увеличивается в течение первых дней и недель жизни. Билирубин связывается с глюкуроновой кислотой в гепатоцитах при помощи фермента фермента печени УДФГТ.

Билирубин поступает в жёлчь и с её током переносится в кишечник. В толстой кишке под действием бактерий билирубин восстанавливается до безвредной формы — уробилиногена, который выводится с калом. Однако в тонкой кишке некоторая часть билирубина высвобождается. Он может вернуться в циркуляцию путём обратного всасывания, увеличивая общее количество билирубина в плазме.

Цикл поглощения, связывания, выведения, высвобождения и обратного всасывания называется «энтерогепатическим кровообращением». У новорождённых этот процесс длится дольше, чем у взрослых. Это связано с тем, что потребление питательных веществ в первые дни жизни ограничено, поэтому пищевой комок дольше продвигается по желудочно-кишечному тракту.

Энтерогепатическое кровообращение билирубина способны усиливать некоторые вещества грудного молока матери. Например, β-глюкуронидаза отсоединяет билирубин от глюкуроновой кислоты, делая его доступным для обратного всасывания. В первые дни жизни новорождённый получает относительно мало грудного молока — оно ещё не появилось у мамы, дети больше спят, многие плохо берут грудь. В результате концентрация билирубина в сыворотке и тканях возрастает — такое состояние называют желтухой грудного молока.

Патогенез патологической желтухи новорождённых

Гемолитическая болезнь новорождённых (ГБН) возникает при проникновении материнских антител в организм плода и их взаимодействии с содержащими антиген эритроцитами. Эритроциты ребёнка из-за такой реакции становятся более чувствительными к разрушающим воздействиям печени и селезёнки, что ведёт к распаду кровяных телец. В результате образуется билирубин, и у ребёнка возникает желтуха.

При внутриутробных инфекциях вирусы, токсины и другие бактериальные продукты могут как разрушать эритроциты, так и поражать печень, приводя к неспособности связывать билирубин.

При врождённых аномалиях жёлчных путей из-за невозможности оттока жёлчи из печени в крови накапливается прямой билирубин — связанный с глюкуроновой кислотой. В результате развивается механическая желтуха.

Желтуха при синдроме Криглера — Найяра. Билирубин не связывается с глюкуроновой кислотой из-за полного отсутствия фермента глюкуронилтрансферазы, при втором — из-за снижения его активности. Это приводит к накоплению непрямого билирубина в крови и к развитию желтухи.

При врождённом гипотиреозе, как и при предыдущем заболевании, связывание билирубина с глюкуроновой кислотой нарушено из-за дефицита печёночного фермента и его низкой активности. Гормоны щитовидной железы стимулируют работу печени, а их дефицит приводит к снижению её функции. В результате в крови накапливается непрямой билирубин, у ребёнка развивается желтуха.

Желтуха при наследственной гемолитической анемии (анемия Минковского — Шоффара, наследственный сфероцитоз) обусловлена повышенным распадом сфероцитарных эритроцитов. При заболевании в крови ребёнка накапливается непрямой билирубин.

Таблица с показателями нормы билирубина по дням и месяцам у новорожденного

Существуют разные значения предельных значений билирубина в крови для ребенка соответствующей возрастной группы. Исходя из этого, педиатры и неонатологи сформулировали следующие стандарты уровня этого продукта метаболизма, которые установлены в виде таблицы и считаются общепринятым стандартом по международному классификатору Всемирной организации здравоохранения и утверждены во всех странах СНГ.

Любое превышение этих уровней билирубина считается первым симптомом заболевания почек, ткани печени, кроветворения или перегиба желчных путей у ребенка. Для этого может быть много причин. Поэтому после получения неудовлетворительных результатов анализов педиатр, находящийся под наблюдением новорожденного, сразу же приступает к полной диагностике детского организма и после выявления причинных факторов, влияющих на повышение концентрации билирубина, начинает процесс лечения.

Что такое билирубин, значение

Молекула билирубина представляет из себя 4 пиррольных кольца, соединенных между собой. Молекулярная масса молекулы — 548,68. Чистый билирубин — это труднорастворимое кристаллическое вещество.

Являясь продуктом распада эритроцитов, билирубин токсичен. Его непрямая форма постоянно образуется в тканях и крови и не выводится из организма. Печень перерабатывает ядовитое вещество, преобразует его в прямую форму, растворимую в воде. Прямая форма выводится с калом или мочой, окрашивая их в коричневый цвет.

Сумма фракций может давать в целом нормальное значение общего билирубина, но часто бывает, что первичный билирубин повышен, а связанный – ниже нормы. Такое фракционное соотношение наблюдается при начальных формах ферментной недостаточности печени и угрозе чрезмерного накопления токсичного непрямого билирубина в тканях.

Причины и последствия отклонения показателей от нормы

Билитест для новорожденных применяется независимо от того, присутствуют ли признаки болезни или нет. Аппарат необходим для постоянного контроля и отслеживания состояния ребенка первые несколько недель после его рождения.

Согласно статистическим данным патологическая форма желтухи развивается у 5-7% детей. Заболевание развивается на фоне распада фетального гемоглобина, провоцирующего токсическое поражение организма.

Возможные причины:

• Гемолитическая болезнь. Патология развивается на фоне несовместимости резус-фактора матери и ребенка.
• Наличие врожденных инфекционных заболеваний у ребенка. Вирусные агенты способствуют снижению связывающей способности билирубина, что приводит к развитию паренхиматозной формы желтухи.
• Преждевременные роды.
• Наличие у беременной сахарного диабета, в том числе развитие болезни на фоне беременности.
• Наследственные заболевания или врожденные аномалии. Патология развивается на фоне генетических отклонений, связанных с образованием и выработкой печеночных ферментов.
• Эндокринные заболевания у ребенка.
• Кровоизлиятельные процессы у новорожденного.
• Прием лекарственных препаратов во время беременности, использование антибиотиков у ребенка.
• Врожденные патологии желчевыводящих путей – дискинезия, обструкция.
• Тяжелые заболевания печени у новорожденного.

Несвоевременное лечение может вызывать различные осложнения и последствия, опасные для здоровья и жизни ребенка.

Последствия:

• задержка в развитии – физическая, психоэмоциональная;
• нарушения слуха, вплоть до полной его потери;
• судорожное состояние;
• паралич;
• токсическое поражение организма;
• ядерная форма желтухи – тяжелое нарушение, сопровождающееся поражением ЦНС.

В конечном итоге заболевание может привести к развитию детского церебрального паралича (ДЦП). При первых признаках заболевания необходимо обратиться к лечащему специалисту за дополнительной диагностикой и назначением лечения. Длительно сохраняющийся повышенный уровень билирубина требует незамедлительного лечения.

Показания к началу Заместительной почечной терапии – гемодиализу:

• гиперкалиемия выше 6 ммоль/л, метаболичиский ацидоз, который не поддается коррекции;
• скорость клубочковой фильтрации (СКФ) 10 мл/мин и < , или уровень мочевины крови >36ммоль/л;
• уремический перикардит;
• жизнеопасная гипергидратация, отек легких рефрактерный к терапии мочегонными;
• наличие олигоанурии – выделения в сутки не более 0,5 л мочи даже при форсированном диурезе
• прогрессирующая уремическая энцефалопатия и/или нейропатия;

В дневном стационаре – отделении гемодиализа вам помогут:

• Определить причины возникновения почечной дисфункции;
• Определить патологические изменения: острая или хроническая недостаточность;
• Провести качественный медицинский осмотр;
• Назначить диагностику почечной недостаточности;
• Произвести лечение почечной недостаточности;
• Составить прогноз по окончанию лечения;
• Назначить профилактику почечной недостаточности.

Процедура проводится 3 раза в неделю. Длительность ее составляет от 240 мин до 270 мин.

В дневном стационаре проводятся:

• определение программы или метода диализа, в том числе с учетом степени тяжести основного и сопутствующих заболеваний и наличия инфекционных и неинфекционных осложнений;
• оценка функции доступа для диализа;
• изменение предписания лечения методами диализа в зависимости от клинического состояния пациента, функции доступа для диализа и изменения степени тяжести, сопутствующих заболеваний;
• динамическое наблюдение больных, получающих лечение методами диализа. Проведение антропометрии, измерение артериального давления, пульса, температуры тела, контроль функции доступа для диализа, состояния гидратации или верификация величины «сухого веса», дозы диализа, эффективного времени диализа, не восполняемой ультрафильтрации и других параметров процедуры диализа;
• назначение и оценку лабораторного и инструментального обследования для обеспечения контроля качества лечения;
• обеспечивает тщательное обследование больных с нарушением фосфорно-кальциевого обмена, вторичного гиперпаратиреоза, неконтролируемой артериальной гипертензией, проводится лечение интрадиализной гипертензии ежедневными сеансами гемодиализа, ГДФ- ONLINE;
• диализная терапия Минерально — костных нарушений дополняется современной фармакотерапией, в частности кальцимиметиками, несодержащими кальций фосфат-связывающими препаратами, активаторами рецепторов витамина Д;
• оценку риска развития осложнений, связанных с оказанием медицинской помощи методами диализа;
• выработку рекомендаций по тактике лечения и обследования;
• обеспечивает отбор, обследование и перевод больных на трансплантацию почки, при необходимости направляет в нефрологическое отделение потенциальных реципиентов и доноров для обследования на предмет возможности выполнения трансплантации;
• проводит обучение пациентов с хронической почечной недостаточностью и их родственников методам контроля и профилактики осложнений диализного доступа, а также осложнений хронической почечной недостаточности.

Отделение развернуто на 15 ди­ализных мест. Парк аппаратов «Искусственная почка» насчитывает 15 диализных мест, работающих в 4 смены круглосуточно. Для диализа используются диализаторы с мембраной нового поколения (из полисульфона, благодаря высокой проницаемости такой мембраны кровь проходит глубокую очистку, и выводится больший объем токсинов, чем с обычной мембраной из целлюлозы), глюкозосодержащие концентраты диализирующей жидкости, установлена высокопроизводительная система водоочистки, качество воды которой полностью соответствует мировым стандартам

Наше отделение оборудовано пандусами, поручнями, что очень важно для пациентов с ограниченными возможностями здоровья

В отделении гемодиализа пациенты могут получить консультативную помощь всех специалистов НИИ урологии и интервенционной радиологии имени Н.А. Лопаткина –филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России. Подключение к аппарату искусственной почки и регулярное прохождение процедуры позволяют продлить жизнь от 15 до 25 лет. Пациенты, отказавшиеся от данной процедуры, имеют риск летального исхода намного раньше – за считанные месяцы.